Esclerodermia - Centro Anti Reumático Dr. Celso Villacreses

La esclerodermia es una enfermedad autoinmune, multisistémica, crónica de causa desconocida que se caracteriza por la presencia de diversos grados de fibrosis y alteraciones vasculares de la piel (fenómeno de Raynaud) y de órganos como corazón, pulmones (enfermedad pulmonar intersticial, hipertensión pulmonar), riñones (hipertensión, insuficiencia renal) y tubo digestivo (trastornos de la motilidad esofágica, reflujo  gastroesofágico) , pudiendo en ocasiones el compromiso sistémico llegar a ser severo.

Es una enfermedad muy poco común, con una prevalencia en los Estados Unidos de 0,01 – 0,03 %, afecta más comúnmente a las mujeres que a los hombres en una relación 3:1.  Se inicia entre los 30 a 50 años.

La presentación clínica de la esclerodermia, es muy heterogénea y puede estar acompañada de otras  enfermedades del tejido conectivo  como el Síndrome de Sjogren, la tiroiditis autoinmune, polimiositis, entre otras.

Podemos encontrar síntomas constitucionales  como pérdida de peso, dolor muscular y articular; fenómeno de Raynaud, síntomas relacionados al reflujo gastroesofágico, anormalidades a nivel de los vasos capilares del lecho ungueal, edema de los dedos y manos, hiper o hipopigmentación de la piel, alteraciones vasculares de la piel conocidas como telangiectasias, engrosamiento, endurecimiento, pérdida de elasticidad de la piel, que afecta las extremidades y el rostro.

Desde el punto de vista del laboratorio, todos los pacientes con esclerodermia  tienen  anticuerpos antinucleares con patrón anticentrómero o en asociación con anti ScL70, éstos anticuerpos soportan el diagnóstico de esclerodermia.

La esclerodermia en base a su presentación clínica puede ser : 

Esclerodermia cutánea difusa

Esclerodermia cutánea limitada

Síndrome de CREST, caracterizado por Calcinosis, Raynaud, trastornos de la motilidad Esofágica, Esclerodactilia, Telangiectasias.

El tratamiento está orientado al compromiso orgánico, más que a una estrtategia  terapeútica que modifique la enfermedad  en general. Se pueden utilizar inmunosupresores como ciclofosfamida, metotrexato, mycofenolato mofetil.

Se pueden utilizar inmunosupresores como ciclofosfamida, metotrexato, mycofenolato mofetil. Durante la fase edematosa de la piel  puede emplearse antihistamínicos, anti inflamatorios , humectantes.

(The American Rheumatism Association. Preliminary criteria for classification of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum 1980; 23: 581-590).
 

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Engrosamiento, retracción e induración simétrica de la piel de los dedos y de la piel proximal a las articulaciones metacarpofalángicas.

Los cambios pueden afectar a toda la extremidad, la cara, el cuello y el tronco (tórax y abdomen).

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Cicatrices digitales o pérdida de sustancia de los pulpejos de los dedos: Áreas deprimidas en las puntas de los dedos o pérdida de tejido en los pulpejos, como resultado de isquemia.

3.

Fibrosis pulmonar basal bilateral:Patrón reticular de densidades lineales o lineonodulares bilaterales, más pronunciado en las porciones basales de ambos pulmones en un estudio radiológico de rutina, puede tener la apariencia de moteado difuso o pulmón "en panal de abeja".

Estos cambios no deben ser atribuibles a enfermedad pulmonar primaria.