Lupus Eritematoso Sistémico

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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO  


El Lupus Eritematoso Sistémico, es la enfermedad autoinmune por excelencia, en la cual hay producción de autoanticuerpos que pueden afectar  diversos órganos y sistemas de nuestro cuerpo.  Es una entidad inflamatoria crónica del tejido conectivo, que evoluciona a manera de brotes y remisiones.

El lupus puede ser también  una enfermedad limitada a la piel, sin tener compromiso sistémico. Existen dos formas de lupus cutáneo, el Lupus Discoide y el Lupus Cutáneo Subagudo.

En el pasado el Lupus Eritematoso Sistémico era considerado una enfermedad rara y de curso mortal, sin embargo en la actualidad, gracias al mejor conocimiento de su fisiopatología y a los avances terapéuticos, se ha conseguido una sobrevida prolongada y una mejor calidad de vida de los pacientes afectos de esta enfermedad.

La causa es desconocida, se involucran una multiplicidad de factores, como agentes virales, factores genéticos, hormonales, ambientales, alteraciones de la inmunidad.

Afecta predominantemente al sexo femenino, en una relación 9:1 ó 13:1 con respecto al sexo masculino, según las diversas series. La edad de inicio es entre los 15 y 60 años, aunque puede observarse en la infancia. Inclusive durante el embarazo.

Las manifestaciones clínicas van desde síntomas generales, fiebre que a veces puede ser la única manifestación, hasta síntomas relacionados con el aparato o sistema involucrado, por ejemplo en piel el clásico Rash malar, en articulaciones artritis no erosivas, la inflamación de las membranas serosas que recubren corazón y pulmones originando pericarditis, derrame pericárdico; derrames pleurales o pleuritis.

Manifestaciones renales ocurren en aproximadamente el 50 % de los pacientes, las cuales estarán de acuerdo al tipo de lesión o compromiso renal, que en casos severos puede llevar a la insuficiencia renal. También puede haber manifestaciones del sistema nervioso central, manifestaciones hematológicas como anemia hemolítica autoinmune, leucopenia ( bajos niveles de glóbulos blancos ), trombocitopenia ( disminución de las plaquetas ).

El Anticuerpo antinuclear ( ANA ) se encuentra en el 95 % de los pacientes con Lupus , pero no es suficiente para establecer el diagnóstico. Otros anticuerpos, alteraciones de laboratorio, además de las manifestaciones clínicas del compromiso  sistémico se requieren para hacer diagnóstico de Lupus.

El tratamiento del Lupus eritematoso sistémico, está basado en el tipo de afectación orgánica, los corticoides siguen siendo el principal medicamento en el manejo de  esta enfermedad. Inmunosupresores como azatioprina, ciclofosfamida, son de gran utilidad, en el contexto del cuadro clínico del paciente al igual que agentes biológicos como el  rituximab.

Al ser una entidad de afectación multisistémica,  su tratamiento involucra a profesionales de diversas especialidades, dependiendo de la afectación orgánica, que es diferente en cada paciente. Pero siempre manteniendo al clínico reumatólogo como médico de cabecera.

 
CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN DE LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

(The 1982 revised criteria for the classification of SLE. Arthritis Rheum 1982; 25: 1271-1277). "Para decir que una persona tiene LES se requiere que reúna 4 ó más de estos 11 criterios en serie o imultáneamente, durante cualquiera de los periodos de observación."
 
 

1.

 RASH MALAR. Eritema fijo plano o elevado sobre la eminencia malar con tendencia a respetar los pliegues nasolabiales.
 

2.

 RASH DISCOIDE. Placas eritematosas elevadas con escamas queratósicas adherentes y tapones foliculares; a veces con retracción en las lesiones antiguas.
  3.

FOTOSENSIBILIDAD. Rash cutáneo como resultado de reacción anormal a la luz solar, según historia clínica o examen físico.
  4.

ULCERAS ORALES. Ulceración oral o nasofaringea, habitualmente indolora, observada por un médico.
  5.

ARTRITIS NO EROSIVA, en 2 ó más articulaciones periféricas. Caracterizada por: hipersensibilidad al tacto dolor a la presión , hinchazón y/o derrame articular.
  6.

SEROSITIS:

1. Pleuritis: Historia de dolor pleurítico, o frote pleural, o derrame pleural.

2. Pericarditis: Documentada por EKG, o frote ó roce pericárdico y/o derrame pericárdico.
  7.

TRASTORNOS RENALES. Proteinuria persistente. Mayor de 0,5 grs/día o mayor de 3 + si no se cuantifica, ó Cilindros celulares: Eritrocitos, granulares, tubulares o mixtos.
  8.

TRASTORNOS NEUROLOGICOS. Convulsiones; en ausencia de toxicidad medicamentosa y alteraciones metabólicas conocidas como uremia, cetoacidosis y/o alteraciones electrolíticas; ó Psicosis; en ausencia de todos los factores descritos en párrafo anterior.
  9. TRASTORNOS HEMATOLOGICOS.

a. Anemia hemolítica con reticulocitosis, o 0.    TRASTORNOS INMUNOLOGICOS.

b.Leucopenia menor de 4000 en 2 ó más ocasiones, o 

c.Linfopenia menor de 1500 en 2 ó más ocasiones, o

d.Trombocitopenia menor de 100.000, en ausencia de toxicidad medicamentosa.
  10. TRASTORNOS INMUNOLOGICOS.

a. Células LE positivas, ó

b. Anticuerpos anti DNA nativo, ó 

c. Anticuerpos anti Sm, ó

d. Pruebas serológicas falsas positivas para sífilis: 
- por lo menos 6 meses consecutivos. 
- confirmadas por: inmovilización Treponema; FTA abs.
  11

ANTICUERPOS ANTINUCLEARES.Un título anormal de Acs. Antinucleares por inmunofluorescencia o por una prueba equivalente en cualquier momento y en ausencia de medicamentos implicados en de Síndrome Lupus inducido.