Polimiositis y Dermatomiositis

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POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS. (PM)  


La polimiositis es una enfermedad inflamatoria autoinmune, degenerativa del músculo esquelético, que se caracteriza por dolor y debilidad muscular proximal (brazos, miembros inferiores) simétrica, que puede llevar a diversos grados de atrofia muscular.

La patogénesis y los mecanismos de la injuria celular de las miopatías inflamatorias permanece incierta, pero está generalmente aceptado que la autoinmunidad es la causante del daño muscular.

Las miopatías inflamatorias las podemos  dividir en: polimiositis, dermatomiositis y miositis de cuerpos de inclusión. La incidencia de PM  se  estima entre  2,18 y 7,7 casos por millón y por año. La incidencia se incrementa con la edad, es más frecuente entre los 35 y 45 años, y entre  55 y 65 años de edad. La relación  mujer hombre es de 2:1.

Cuando a la afectación muscular se agrega una erupción característica en la piel, la enfermedad se denomina dermatomiositis.

La PM se inicia de manera gradual y progresiva, los pacientes se quejan de incapacidad para levantarse de una silla o de la cama, tienen dificultad para peinarse. La debilidad muscular y no el dolor es la principal queja de los pacientes.

Hay ocasiones en las que la polimiositis se acompaña de afectación pulmonar y del músculo cardíaco.

Los hallazgos clínicos; las pruebas de laboratorio específicas  que  evalúan la afectación inflamatoria muscular, el electromiograma y la anatomía patológica permiten establecer el diagnóstico de estas entidades.

 
CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN DE POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS

 

(Bohan A, Peter JB. Polymiositis and dermatomyositis. N Eng J Med 1975; 292: 344-348, 403-407).

 
POLIMIOSITIS

1.
DEBILIDAD MUSCULAR PROXIMAL Y SIMETRICA
 

-

 Afección en la mayoría de los casos de cintura escapular y pelviana.
 

-

 En casos agudos o de larga evolución puede existir también debilidad distal.
   
2. ELEVACION DE ENZIMAS MUSCULARES
 

-

 Marcadores de lesión muscular: CPK, LDH, GOT, GPT y Aldolasa.
   
3. ALTERACIONES ELECTROMIOGRAFICAS COMPATIBLES
 

a.

 Aumento de la actividad de inserción con presencia de actividad en reposo, manifestada por fibrilaciones y ondas agudas positivas (diente en sierra).
 

b.

 Potenciales de unidad motora de características miopáticas con disminución de la amplitud y duración y aumento de la polifasia.
 

c.

 Descargas peculiares repetitivas de alta frecuencia (pseudomiotónica).
   
4. BIOPSIA MUSCULAR COMPATIBLE
 

 

Presencia de fibras degeneradas y necróticas, junto a un infiltrado inflamatorio formado por linfocitos y macrófagos, con algunas células plasmáticas y ocasionalmente PMN. El infiltrado se localiza perivascular y perifascicularmente.

- Polimiositis definida: 4 criterios.
- Polimiositis probable: 3 criterios. 
- Polimiositis posible: 2 criterios.
   
DERMATOMIOSITIS

Todos los casos deben incluir la Erupción Típica:
   
1.

Erupción eritematosa de color rojo violáceo moteada o difusa.
Localizada en párpados superiores (eritema heliotropo), mejillas, puente de la nariz, zona superior del tórax y proximal de los brazos.
   
2. Pápulas de Gottron
 

 

Pápulas o placas eritematosas violáceas que aparecen sobre prominencias óseas, especialmente sobre articulaciones metacarpofalángicas, interfalángicas proximales y distales, pero también sobre los codos, rodillas o maleolos.

- Dermatomiositis definida: 3 criterios.
- Dermatomiositis probable: 2 criterios.
- Dermatomiositis posible: 1 criterio.

El médico que considera la posibilidad diagnóstica de Polimiositis ó Dermatomiositis, debe excluir:
 

1.

 Enfermedad neurológica central o periférica.
 

2.

 Infecciones del músculo.
 

3.

 Ingesta de fármacos o tóxicos.
 

4.

 Enfermedades musculares metabólicas.
 

5.

 Rabdomiolisis de causa conocida.
 

6.

 Enfermedades endocrinas.
 

7.

 Historia familiar sugestiva de distrofia muscular.
 

8.

Presencia de granulomas sarcoideos en la biopsia.