Vasculitis - Centro Anti Reumático Dr. Celso Villacreses

Las vasculitis son enfermedades autoinmunes que se caracterizan por la inflamación de las arterias y/o arteriolas de diversos tamaños, con necrosis e infiltrados inflamatorios intra o perivasculares.  Cuando  los reumatólogos hablamos de vasculitis, estamos haciendo referencia a un conjunto de síndromes clínicos  asociados a esta inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis) Numerosos mecanismos se han estudiado con relación al desarrollo de las vasculitis, siendo el más aceptado, el de las enfermedades por inmunocomplejos, los cuales se depositan en las paredes vasculares, produciendo lesiones que pueden llegar a dañar en forma severa y definitiva el vaso sanguíneo.

Las vasculitis primarias , son enfermedades poco frecuentes,  con una incidencia de aproximadamente 20 casos / millón / año. La forma más común de vasculitis es la Arteritis de Células gigantes, y ocurre después de lso 50 años. Por otro lado la vasculitis de Kawasaki y la púrpura de Henoch-Schölein, son enfermedades de niños y adolescentes.

La inflamación de la pared del vaso sanguíneo, es el hallazgo característico de las vasculitis. Los anticuerpos activan los neutrófilos (glóbulos blancos), que una vez activados agreden la pared del vaso sanguíneo al liberar enzimas y radicales tóxicos de oxígeno, dando como resultado la lesión del endotelio vascular.

Las vasculitis pueden presentarse de manera aguda o subaguda y tardar mucho tiempo en ser diagnosticadas, los síntomas pueden ser muy inespecíficos, como malestar general, pérdida de peso, mialgias, artralgias, fiebre, hasta que se evidencia compromiso de algún órgano específico. Las vasculitis son enfermedades  multisistémicas  y sus síntomas y signos  dependen del tamaño y localización de los vasos  sanguíneos afectados.

Las manifestaciones pueden ser en pulmones, a manera de nódulos , infiltrados pulmonares,  hemorragias pulmonares, a nivel renal  puede haber desde glomerulonefritis hasta insuficiencia renal. En piel puede haber lesiones tipo púpura palpable, ulceraciones, nódulos entre otras. La afectación del sistema nervioso periférico puede dar neuropatías, mononeuritis múltiple. A nivel ocular el hallazgo del síndrome de  ojo rojo,  con epiescleritis, escleritis, uveítis.

Los parámetros de laboratorio deben ser solicitados con la finalidad de descartar otras entidades, como infecciones, enfermedades linfoproliferativas o inmunológicas. Las  imágenes como Rx, Tomografía y/ó Resonancia Magnética deberán solicitarse  en el contexto clínico del paciente. En ocasiones el diagnóstico definitivo se lo obtiene  por medio de la anatomía patológica.

El tratamiento de las vasculitis conlleva tres puntos principales :

1.-Inducción de remisión.

2.-Mantenimiento de la remisión 

3.-Minimizar la posibilidad de toxicidad relacionada al tratamiento.

Los fármacos utilizados son los corticoides, inmunosupresores como ciclofosfamida, azatioprina, metotrexato, actualmente micofenolato de mofetil y desde abril del 2011 la FDA aprobó el uso del agente biológico rituximab, para la poliangeítis granulomatosa  (Enfermedad de Wegener)  y para la poliangeítis microscópica.

El pronóstico dependerá no solo de la agresividad de la enfermedad, si no de cuan temprano se haga el diagnóstico, así como del pronto y adecuado inicio del tratamiento.

Nomenclature of systemic vasculitides: The proposal of an internacional consensus conference. Jennette et al. Arthritis and Rheumatism. 1994;37(2):187-192

Clasificación de las vasculitis primarias no infecciosas según el tamaño de los vasos lesionados (Chapel Hill Consensus, 1994):

Vasos grandes (aorta y sus ramas principales)

-

Arteritis de Takayasu

Vasos de mediano calibre (arterias viscerales principales)

-

Enfermedad de Kawasaki

Vasos pequeños (vénulas, capilares y arteriolas)

Granulomatosis de Wegener

Síndrome de Churg-Strauss

Poliangeítis microscópica

Púrpura de Schönlein-Henoch

Vasculitis crioglobulinémica esencial

Vasculitis leucocitoclástica cutánea